肺孢子菌肺炎（pneumocystispneumonia，PCP）是机会性感染疾病。肺孢子菌（pneumocystis，PC）是在哺乳动物和人的呼吸道发现的单细胞真菌属，以往称为卡氏肺囊虫（pneumocystiscarinii，PC），上世纪80年代基因组序列分析结果显示其应归属于真菌。2002年重新命名为伊氏肺孢子菌（pneumocystisjiroveci）。

PC有3种结构形态，即滋养体、包囊和子孢子（囊内体）。PC可寄生于多种动物，如鼠、犬、猫、兔、羊、猪、马、猴等体内，也可寄生于健康人体。它广泛分布于自然界，如土壤、水等。PC的不同株型存在宿主特异性，伊氏肺孢子菌是感染人类特异的病原体，其包囊壁薄、圆形，大小5～8μm。PCP是免疫功能低下患者最常见、最严重的机会性感染疾病。

PCP的感染途径为空气传播和体内潜伏状态肺孢子菌的激活。在肺内繁殖并逐渐充满整个肺泡腔，并引起肺泡上皮细胞空泡化，脱落。肺间质充血水肿、肺泡间隔增宽。间质中淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，亦可见中性粒细胞和嗜酸粒细胞。

PCP潜伏期一般为2周，而艾滋病患者潜伏期约4周左右。发病无性别和季节差异。在不同个体及疾病的不同病程，PCP临床表现差异甚大。

1．流行型或经典型主要见于早产儿、营养不良儿，年龄多在2～6个月之间，可在育婴机构内流行。起病常隐匿，进展缓慢。初期大多有拒睡、食欲下降、腹泻、低热，体重减轻，逐渐出现干咳、气急，并呈进行性加重，发生呼吸困难、鼻翼扇动和发绀。有时可发生脾大。病程一般持续3～8周，如不及时治疗，可死于呼吸衰竭，病死率为20％～50％。

2．散发型或现代型多见于免疫缺陷者，偶见于健康者。化疗或器官移植患者并发PCP时病情进展迅速，而艾滋病患者并发PCP时的进展较缓慢。初期表现有食欲不振、体重减轻。继而出现干咳、发热、发绀、呼吸困难，很快发生呼吸窘迫，未及时发现和治疗的患者其病死率高达70％～100％。

PCP患者常表现症状和体征分离现象，即症状虽重，体征常缺如。少数患者可有数次复发，尤其在艾滋病患者中更为常见。

外周血白细胞升高，部分患者减少，嗜酸粒细胞增加，淋巴细胞绝对值减少。动脉血气示低氧血症和呼吸性碱中毒。乳酸脱氢酶明显升高。肺功能潮气量、肺总量和弥散量降低。

胸部X线检查早期典型改变为弥漫性肺泡和间质浸润性阴影，表现为双侧肺门周围弥漫性渗出，呈网状和小结节状影，然后迅速进展成双侧肺门的蝶状影，呈肺实变，可见支气管充气征。

病原学检查可用痰或诱导痰标本，经支气管镜刷检、肺活检和肺泡灌洗，经皮肺穿刺和开胸肺活检等标本染色观察包囊壁、子孢子。

除了对症治疗和基础病治疗之外，主要是病原治疗。首选复方磺胺甲唑（TMP-SMZ），TMP15～20mg/（kg·d）或SMZ75～100mg/（kg·d），分3～4次口服或静脉滴注，疗程2～3周；如对TMP-SMZ耐药或不耐受，也可选用氨苯砜、克林霉素+伯氨喹、甲氧苄啶+氨苯砜、阿托伐醌等。棘白菌素类抗真菌药如卡泊芬净等对PCP也有良好的疗效。此外，糖皮质激素可抑制PCP的炎症反应，降低病死率，对于Pa02≤70mmHg者，应尽早使用泼尼松40mg，每日2次口服，连续5天，随后40mg/d，连续5天，然后20mg/d直至停用。临床对高危人群可预防性化学治疗。