北京张博士医考中医执业考试辅导之镰形细胞病

镰形细胞病

此病主要见于黑人。该病系由于β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代，形成HbS，导致电荷改变，在脱氧情况下HbS聚合形成长棒状聚合物，使红细胞镰变，由于镰变引起血粘度增高，导致血管梗阻性继发症状，一过性剧痛（肌肉骨骼痛、腹痛），急性大面积组织损伤，心肌梗塞可致死，镰变细胞的变性降低还可引起溶血。HbS纯合子（HbSHbS）表现为镰形细胞性贫血，杂合子（HbAHbS）表现为镰形细胞性状，大部分无症状，但也可有轻度慢性贫血。

「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处