阵发性睡眠性血红蛋白尿症（补充内容）
（一）概述阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20～40岁青壮年，个别为10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美病例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
（二）诊断
1.病史及症状
1）病史提问：注意：
（1）有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。
（2）是否有顽固性的头疼，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
2）临床症状：头昏、头疼、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷；血尿或酱油色尿。
2.体检发现：贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。
3.辅助检查
（1）血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
（2）骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
（3）血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
（4）直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
（5）酸溶血试验、蔗糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。
