再生障碍性贫血（乡镇助理不要求）
（一）分型（zydg-94-14）★
再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症）。再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类：先天性罕见，其主要类型为Fanconi贫血；获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。又可按临床表现、血象和骨髓象分为急性和慢性两型。国外按严重度划分出重型和轻型；我国将急性型称重型再障Ⅰ型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。
（四）诊断和鉴别诊断（新加内容）（zydg-94-18；zldg-60-27）★★★★★
再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值（百分比＜0.01）减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。一般抗贫血药物治疗无效。重型再障实验室诊断标准：血象具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值＜15×109/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L；骨髓多部位增生极度减低。
再障主要应和引起全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征（MDS）中的难治性贫血（RA）和难治性细胞减少伴多系增生异常（RCMD）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性急性白血病、巨幼细胞贫血、恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 特别是不发作型的表现酷似再障，但PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系增生，以中幼红细胞为主，尿含铁血黄素阳性，糖水试验及酸溶血（ham）试验阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，可以此鉴别。
2.骨髓增生异常综合征（MDS） 临床可分为五型，其中难治性贫血（RA）易与再障混淆。MDS-RA有全血细胞减少，MDS-RCMD有全血细胞减少，但骨髓多增生活跃以上，有病态造血表现。
3.低增生性急性白血病 有全血细胞减少，骨髓增生减低，但原始或幼稚细胞的比例已达到诊断急性白血病的标准。
（五）治疗（zydg-94-19；zldg-60-28）★★★★★
再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主综合性治疗。
1.重型再障的治疗 ①HLA配型相合的同种异基因骨髓移植的指征是年龄在40岁以下，有HLA配型相合的供者，输血较少者；②抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）15 mg/（kg？d）加氢化可的松或地塞米松同时静脉点滴，疗程5天，不良反应有超敏反应、血清病以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血；③环孢素A：5～10 mg/（kg？d）口服，需要长期维持治疗，不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤。
2.慢性再障的治疗 雄激素常用的是睾酮衍生物司坦唑醇（康力龙），其作用为促进造血，6～12 mg/d 口服。其他如丙酸睾酮、达那唑、十一酸睾酮（安雄）等，丙酸睾酮50～100 mg/d肌肉注射，达那唑400～800 mg/d.雄激素起效往往在服药2～3个月后，疗程至少6个月以上，宜长期维持治疗。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留。
