（一）概述（大纲未要求）★★★
特发性血小板减少性紫癜 ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
（七）治疗（zydg-95-26；zldg-61-10；xz）★★★★★
血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
1.严重血小板减少的处理 严重血小板减少是指血小板＜（10～20）×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。
（1）血小板成分输注。
（2）大剂量免疫球蛋白0.4g/（kg/d），静脉滴注，连续用5天。
（3）静脉注射糖皮质激素地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙1g/d，连续用3～5天。
（4）血浆置换。
2.慢性ITP的处理
1）糖皮质激素：为首选药物，其作用机制为：①可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核–巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
以泼尼松效果较好。每天用量初为1～1.5mg/kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数患者可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。
2）脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。
（1）其机制为：①减少血小板抗体的产生；②去除血小板破坏的主要场所。
（2）脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（15mg/d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。
（3）脾切除的禁忌证有：①患有心脏病等严重疾病不能耐受者；②妊娠期；③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。
3）免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。常用药物：①长春新碱每次1～2mg，每周一次静脉滴注，连续用4～6周；②环磷酰胺每天口服50～100 mg，3～6周为一疗程，出现疗效后逐渐减量，维持4～6周；③硫唑嘌呤每天口服100～200mg，3～6周为一疗程，随后以25～50mg/d维持8～12周。后两类药物需用4～6周以上，毒副作用较大。
4）其他：达那唑300～600 mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能变化。
