（一）发病机制分类（zydg-94-20）★★★★
溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。如发生溶血而骨髓能够代偿则不出现贫血，称溶血性疾病。溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力。
溶血性贫血可分为先天性（或遗传性）和后天性（获得性）两大类。也可按发病机制分为红细胞内部异常和红细胞外部因素所致溶血性贫血，前者大多系遗传性，后者则为获得性。按发病机制分类如下：
1.红细胞内部异常所致溶血性贫血
（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。
（2）红细胞酶的异常：如葡萄糖–6–磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还原型辅酶Ⅱ（NADPH）减少，还原型谷胱甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。
（3）血红蛋白异常：血红蛋白分子结构异常使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加；氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体（Heinz小体）形成。包括珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血（又称地中海贫血）；珠蛋白肽链分子结构异常，如镰状细胞贫血、血红蛋白S、D、E等；不稳定血红蛋白病等。
（4）获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿。
2.红细胞外部因素所致溶血性贫血
（1）物理与机械因素：大面积烧伤、病理性心脏瓣膜、人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血等均可造成红细胞机械性损伤。
（2）化学因素：如苯肼、蛇毒等。
（3）感染因素：多见于疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎以及溶血性链球菌感染等。
（4）免疫因素：主要因破坏红细胞抗体所致。如新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血、药物性免疫性溶血性贫血等。
（二）临床表现（zydg-94-21）★
根据溶血过程的缓急分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血；根据红细胞破坏场所分为血管内溶血和血管外溶血。
1.急性溶血性贫血 起病急骤，如异型输血，表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。少数患者可出现再生障碍性危象，表现为网织红细胞降低、贫血急剧加重。骨髓象改变可呈单纯红细胞再生障碍、幼红细胞成熟停滞，严重者呈急性造血停滞。
2.慢性溶血性贫血 起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害等表现。
3.血管内溶血和血管外溶血 多数血管内溶血起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿，慢性血管内溶血可以有含铁血黄素尿。血管外溶血由脾脏等单核–巨噬细胞系统破坏红细胞，起病比较缓慢，可引起脾大、血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿
