(三)诊断和鉴别诊断(zydg-94-36;zldg-61-03)★★★★★
1.诊断 不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明显升高,伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高,外周血NAP(-),骨髓细胞Ph(+)或bcr/ab1融合基因阳性(+)可作出诊断。
2.慢粒与类白血病反应鉴别 类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。脾大不如慢粒显著。血WBC可达50×109/L,但嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多,中性粒细胞胞质中可见中毒颗粒。红细胞、血小板大多正常。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)反应增强。Ph染色体阴性。病因消除后,类白血病反应可消除。
3.慢粒与其他骨髓增殖性疾病的鉴别 真性红细胞增多症以红系增多为主,原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主,原发性骨髓纤维化以髓外造血及脊髓纤维化为主。外周血WBC升高,但<50×109/L.嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多。NAP升高。无Ph染色体。但常能见到JAK2V617F突变基因。
(四)治疗(zydg-94-37;zldg-61-04)★★★★★
1.化学治疗 羟基脲是周期特异性抑制DNA合成药物,起效快,但维持时间短,为当前慢性期首选化疗药物。干扰素α(INF-α):起效慢,部分患者Ph染色体阳性细胞减少。小剂量HA的联合化疗对加速期疗效较好,强烈化疗多用于加速期,可使患者达到CR.急变期依据转变类型进行化疗。近年广泛应用的酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(STI571)可使患者获得长期细胞遗传学缓解。
2.骨髓移植 异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下患者,有HLA相合同胞供髓者,慢性期缓解后尽早进行,疗效最好。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。年轻者疗效佳。
