急性白血病

急性白血病

(五)诊断鉴别诊断(zydg-94-32;zldg-60-33)★

根据临床表现、血象和骨髓象特点,白血病诊断不难,但应尽量获得MICM的全面资料,并与以下疾病鉴别:

1.急性白血病与MDS鉴别 ①MDS突出表现为病态造血;②MDS骨髓中原始细胞占非红系细胞<30%;③MDS骨髓活检出现ALIP,有利于辅助诊断MDS,且与预后有关,有ALIP者预后差,易转为白血病。

2.急性白血病与急性再障鉴别 急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP升高。

(六)治疗(zydg-94-33;zldg-60-34)★★★★★

1.一般治疗 防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

2.化疗原则 早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。完全缓解(CR)指白血病症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。其标准是:①骨髓象:原始细胞≤5%,红系、巨核系正常;②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性和儿童),WBC正常,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,plt≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;③相关的症状及体征消失。PR为1~2项未达标,NR为三项均未达标。

3.常用化疗方案

(1)ALL:VP(长春新碱、泼尼松),儿童缓解率80%~90%,成人50%。成人常用VDP(VP+柔红霉素)或VDLP(VDP+左旋门冬酰胺酶)。 VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘,L-ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏反应。

(2)ANLL:标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷),此外还有HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)。M3(APL)使用全反式维甲酸和(或)砷剂治疗,CTX所致的不良反应为出血性膀胱炎、脱发,偶有心肌损害。

4.CNS-L防治 大剂量甲氨蝶呤化疗,甲氨蝶呤鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。

5.异基因骨髓移植(Allo-BMT)适应证 第一次完全缓解期,有HLA相合供者的成人ALL,高危型儿童ALL,除M3之外的ANLL.患者年龄50岁以下。如无合适供髓者可选择自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)。

6.中枢神经系统白血病防治方法 主要采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX),预防可以每周2次共3周,治疗可每周2次直到脑脊液检查恢复正常,然后每6周重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。

摘自《张博士医考红宝书》第1卷639页,更多内容请翻阅正版《张博士医考红宝书》