骨髓增生异常综合征（MDS）（助理不要求）
（一）概念（zydg-95-01）
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展为急性白血病。
（四）诊断及鉴别诊断（zydg-95-04）
主要根据患者的临床表现以贫血为主，常伴出血和感染，外周血出现一系、两系或全血细胞减少，骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS.继发性MDS根据明确的用药史，及上述MDS的表现而诊断。
鉴别诊断常包括：1.再生障碍性贫血（AA） 部分AA患者可出现局灶性的骨髓细胞增生而易诊断错误。AA时中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，巨核细胞减少或缺如，骨髓无粒系、红系及巨核系的形态异常，骨髓小粒中主要为非造血组织。MDS骨髓中粒系、红系、巨核系增生，巨核细胞正常或增多，且有病态造血，骨髓小粒主要是造血组织。
2.巨幼细胞贫血 血清维生素B12和叶酸的测定及治疗有助于诊断。
3.其他急性白血病、原发性骨髓纤维化症可出现全血细胞减少和病态造血，应与MDS鉴别。
（五）治疗（新加内容）（zydg-95-05）★★1.一般治疗 严重贫血、血小板减少者可输全血及成分血。出现感染用抗生素控制。RAS者可用大剂量的维生素B6（200 mg/d），少数患者有效但不能纠正形态学的异常。雄激素、糖皮质激素及环孢素A对少数患者有效。
2.化疗 主要用于RAEB、RAEB-t患者。对年老、体弱患者常采用小剂量阿糖胞苷。对＜50岁、体质较好患者，可参照应用急性白血病的联合化疗方案。
3.诱导分化剂 全反式维甲酸（ATRA）20～40 mg/d，α-D3 0.25～0.5 μg/d，部分患者有效。
4.细胞因子 可试用α-干扰素、EPO、G-CSF、GM-CSF.部分患者应用G-CSF、GM-CSF后骨髓原始细胞增加，应慎用。
5.骨髓移植 为目前惟一对MDS有肯定疗效的方法。对年轻、有染色体异常且骨髓原始细胞增多和（或）血细胞数低者应考虑BMT.
