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系统性硬化病-诊断和鉴别诊断

「诊断和鉴别诊断」

（一）诊断

根据雷诺现象、皮肤表现、内脏受累以及特异性抗核抗体等，诊断一般不难。1980年美国风湿病学会制定的SSc分类诊断标准可供参考：

1.主要指标 近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。

2.次要指标 ①指端硬化：硬皮改变仅限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失；③双肺底纤维化：标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者，可诊断为SSc.诊断SSc后，再根据皮损分布和其他临床特点，进一步分为弥漫型、局限型或CREST综合征。

（二）鉴别诊断

1.局部硬皮病 特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。

2.嗜酸性粒细胞性筋膜炎 多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，ANA阴性，血嗜酸性粒细胞增加。皮肤活检也可鉴别。

3.仅表现为雷诺现象的SSc前期应和有关疾病鉴别。

4.有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。

5.其他 食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可发生硬皮样综合征。

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