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系统性硬化病-分型

「分型」

根据皮肤受累情况，可分为：

（一）弥漫型

特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快，预后较差，10年生存率50%左右。多伴有内脏病变如肺、心脏、胃肠道或肾累及。抗Scl-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。

（二）局限型

特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受累。内脏病变出现较晚。CREST综合征指手指软组织钙化（calcinosis）、雷诺现象（Raynaud‘s phenomenon）、食管运动功能障碍（esophageal dysmotility）、硬指（sclerodactyly）及毛细血管扩张（telangi

-ectasis），为本病的一种特殊类型，ACA阳性率高，预后相对较好，10年生存率70%以上。

（三）重叠型

特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上的其他结缔组织病。

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