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系统性硬化病临床表现-皮肤病变
皮肤病变
为本病标记性特点,呈对称性。一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期:①肿胀期:皮肤病变一般先在手指和脸上出现,呈肿胀水肿,压上去没有凹陷,有些患者可有皮肤红斑,皮肤瘙痒,患者常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活,手背肿胀,逐渐波及前臂。②硬化期:皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被皮革裹住,皮肤不能像正常人一样很容易被提起,两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延,两条腿很少受累。面部皮肤受损造成正常面纹消失,使面容刻板,鼻尖变小,鼻翼萎缩变软,嘴唇变薄、内收,口周有皱褶,张口度变小,称“面具脸”,为本病特征性表现之一。③萎缩期:经5~10年后进入萎缩期。皮肤萎缩,变得光滑但显得很薄,紧紧贴在皮下的骨面上,关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细血管扩张,皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失,出现下陷、溃疡、瘢痕,指骨溶解、吸收。
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