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特发性炎症性肌病临床表现-皮肌炎

皮肌炎

在PM临床表现基础上，出现典型皮疹即可诊断DM.皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征；颈前及上胸部“V”字形红色皮疹；肩颈后皮疹（披肩征）；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱襞可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点。本病皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失，或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占特发性炎症性肌病的35%.

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