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特发性炎症性肌病-病因

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。目前将其分为七类：①多发性肌炎（polymyositis，PM）；②皮肌炎（dermatomyositis，DM）；③儿童皮肌炎（juvenile dermatomyositis）；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）；⑦无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyo

-sitis）。发病率大约在0.5/10万～8.4/10万人口，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外，女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70%左右。

「病因」

本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。

（一）遗传因素

对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切。

（二）病毒感染

动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。

（三）免疫异常

本组疾病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体（myositis specific anti

-body，MSA），其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。

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