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贝赫切特病临床表现-系统性症状

系统性症状

除上述基本症状外，部分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病变，系统病变大多出现在基本症状之后。

1.消化道 出现在许多发作期患者，按症状出现的频率最多见腹痛并以右下腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难等。通过胃肠道X线检查、内镜检查及手术探查都证实消化道的基本病变是多发性溃疡，可见于自食管至降结肠的任一部位，其发生率可高达50%.重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症，甚至可因此死亡。

2.神经系统 见于20%的患者，除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损（即使在同一患者，神经系统可多部位受累），临床表现随其受累部位的不同而不同。患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型。腰椎穿刺示有颅内压增高，脑脊液检查约80%有轻度白细胞增高，单核细胞、多核细胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。神经病变的复发率和死亡率都很高，约77%患者经治疗病情缓解，但仍遗有后遗症，死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。

3.心血管 本病血管病变所指的是大、中血管病变，见于10%的患者。大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎。

（1）大、中动脉炎：不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤，甚至在同一血管这两种病变节段性交替出现，大动脉受累较中动脉受累更为常见。大、中动脉受累的症状见大动脉炎（本章第二节）。

（2）大、中静脉炎：本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻，在梗阻的远端组织出现水肿。上腔静脉梗阻者临床表现为颜面、颈部肿胀，上腔静脉压升高，胸腹壁曲张的静脉血流方向向下等。下腔静脉梗阻则出现腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、Budd-Chiari综合征等。中静脉的血栓性静脉炎多见于四肢、尤其是下肢，亦见于脑静脉。浅表的静脉受累通过一般体检就能发现，深静脉炎引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大、中静脉炎者，除1例失访外其余的均存活5年以上，但都丧失了劳动力。

大、中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查，血管造影、多普勒检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。

（3）心脏：心脏受累不多。可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全。另外，亦有合并房室传导阻滞、心肌梗死、心包积液的报道。

4.关节炎 关节痛见于30%～50%的BD患者，表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。偶尔可在X线上表现出关节骨面有穿凿样破坏，很少有关节畸形。

5.肺病变 并发肺部病变者较少见。肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状。有肺栓塞者多预后不良。约4%～5％的患者可以出现肺间质病变，但严重者少见。咯血量大者可致命。

6.泌尿系统病变 表现为血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿，均不严重，多为一过性，未有影响肾功能者。曾有学者对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺，发现其病理各不相同，2例为IgA肾病，1例为淀粉样变性，1例为局灶性肾小球硬化，1例为肾小球微小病变。有报道通过膀胱镜检查本病患者可在膀胱黏膜发现多发性溃疡。

7.附睾炎 约见于4.5％的患者。可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛，在经适当的治疗后能完全消失。

8.其他症状 有部分患者在疾病活动或有新的脏器受损时出现发热，以低热多见。

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