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韦格纳肉芽肿-治疗与预后

「治疗与预后」

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）1～2mg/（kg.d），至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/（kg.d），口服或静脉注射。对环磷酰胺不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15～25mg，维持至病情缓解。对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、雷公藤总苷等。

本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改观，80%患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。

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