MEN 2中的甲旁亢与MEN 1者一样系由甲状旁腺增生所致，约见于25%的MEN 2A患者，而于MEN 2B中较少见。MEN 2中的甲旁亢对外科手术的疗效较好，不似MEN 1中者难治。

　MEN 2B患者呈现一些不见于MEN 2A的临床表现，包括一些部位黏膜神经瘤：舌、唇、眼睑及胃肠道，类Marfan综合征体态（胸廓凹陷、肢体细长等）。

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