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韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。

本病病因未明，其发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30～50岁多见，男女比1.6：1，早期病变有时只限于上呼吸道某一局部，常易误诊。

「临床表现」

（一）早期表现

为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。

（二）特异性表现

1.上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。

2.肺部 肺病变见于70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34％患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。

3.肾脏 约70%～80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。

4.其他 ①眼病变（52%）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%～20%眼球突出；②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；③皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节；④心脏受累（8%）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；⑤病程中约25%～50%患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。

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