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大动脉炎-病理
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞,出现相应部位缺血表现,少数也可引起动脉扩张或动脉瘤。历史上有不同的病名描述本病,如无脉症、主动脉弓综合征、高安病等。
本病好发于亚洲、中东地区,西欧与北美少见。发病年龄多为5~45岁,平均年龄为22岁,约90%患者在30岁以内发病。多见于年轻女性,男女之比日本为1:9.4,中国则为1:3.2.
本病病因未明,多认为与遗传因素、内分泌异常、感染(链球菌、结核分枝杆菌、病毒等)后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。
「病理」
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。主要累及弹力动脉,如主动脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%患者病变侵及2支以上动脉,以主动脉分支起始部较显著,从动脉中层及外膜开始波及内膜的全层动脉壁病变,呈节段性而不规则的增生和纤维化,受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞,偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑肌断裂,动脉壁变薄,使该处动脉局限性扩张或形成动脉瘤。
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