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血管炎病-病因和发病机制

「病因和发病机制」

（一）病因

不完全清楚。有遗传基础、潜在免疫异常的易感者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。部分病毒性肝炎患者除有肝病变外，尚有血管炎表现。结节性多动脉炎患者中10%有乙型肝炎病毒感染，混合型冷球蛋白血症患者80%有丙型肝炎病毒感染。另外人免疫缺陷病毒（HIV）及巨细胞病毒（CMV）感染者亦可出现血管炎表现。60%～70%的韦格纳肉芽肿（WG）患者是金黄色葡萄球菌的带菌者。川崎病的发生可能与金黄色葡萄球菌和链球菌感染有关。各种微生物通过T淋巴细胞Vβ链基因促发T、B淋巴细胞活化而导致血管炎病。可以看出，不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。

（二）发病机制

较复杂。它涉及人体的天然免疫系统和特异免疫系统，涉及细胞免疫和体液免疫。中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。

1.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分：丝氨酸蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、弹性蛋白酶、乳铁蛋白等，其中PR3和MPO是主要的靶抗原。

ANCA通过以下过程引起小血管的炎症：当中性粒细胞被外来或自身抗原攻击后，巨噬细胞所释放的细胞因子（TNF、IL-1）将其胞浆内的靶抗原（PR3、MPO）转移到细胞膜表面，部分被中性粒细胞释放到细胞外，在黏附分子作用下附着于血管内皮细胞的表面，而形成的ANCA与之相结合，导致中性粒细胞脱颗粒、出现反应性氧分子、释放蛋白溶解酶等过程，使局部血管受到损害。因此，ANCA除是诊断小血管炎的标记外，尚参与了血管炎的发病。

2.抗内皮细胞抗体（AECA） AECA出现在多种血管炎病，如大动脉炎、川崎病、WG、显微镜下多血管炎等。它通过补体途径或抗体介导的细胞毒反应，导致内皮细胞持续或进一步地损伤。

3.免疫复合物 免疫复合物并非导致组织损伤的直接原因，而是始动因素。相关的抗原抗体免疫复合物在血管壁的沉积引起炎症反应，如冷球蛋白血症、过敏性紫癜等。

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