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血管炎病(vasculitides)指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病:如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎,即指本章所叙述的血管炎病。
「分类」
血管炎病的病因、发病机制不完全清楚,临床症状又多重叠,缺乏一致的病理改变,至今尚未有一个满意的分类。1993年Chapel Hill会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和分类,见表9-6-1.此分类的优点是简单、宜于临床工作,目前应用较多。
表9-6-1血管炎病分类*
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大血管血管炎 |
小血管血管炎 |
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巨细胞(颞)动脉炎 |
Wegener肉芽肿 |
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大动脉炎 |
变应性肉芽肿血管炎 |
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中血管血管炎 |
显微镜下多血管炎 |
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结节性多动脉炎 |
过敏性紫癜 |
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川崎病
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原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 |
注:*1993年ChapelHill会议建议
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