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干燥综合征 -诊断与鉴别诊断
「诊断与鉴别诊断」
pSS诊断有赖于口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和(或)抗SSB抗体、唇腺的灶性淋巴细胞浸润。后两项检查特异性较强。
(一)诊断标准
2002年修订的pSS国际分类标准(表9-5-1、2)在诊断pSS中普遍被采用,其诊断敏感性为88.3%~89.5%,特异性为95.2%~97.8%.
表9-5-12002年干燥综合征国际分类(诊断)标准
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Ⅰ.口腔症状:3项中有1项或1项以上 |
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1.每日感口干持续3个月以上 |
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2.成年后腮腺反复或持续肿大 |
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3.吞咽干性食物时需用水帮助 |
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Ⅱ.眼部症状:3项中有1项或1项以上 |
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1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 |
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2.有反复的沙子进眼或沙磨感觉 |
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3.每日需用人工泪液3次或3次以上 |
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Ⅲ.眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 |
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1.Schirmer试验(+)(≤5mm/5min) |
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2.角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld计分法) |
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Ⅳ.组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶) |
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Ⅴ.唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性 |
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1.唾液流率(+)(≤1.5ml/15min) |
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2.腮腺造影(+) |
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3.唾液腺放射性核素检查(+) |
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Ⅵ.自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法) |
表9-5-2上述项目的具体分类
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1.原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条之一则可诊断: |
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a.符合表9-5-1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体) |
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b.条目Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ4条中任3条阳性 |
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2.继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表9-5-1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、V中任2条 |
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3.必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,移植物抗宿主疾病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等) |
(二)鉴别诊断
由于起病多缓慢,表现多样,易误诊为RA、SLE和其他一些疾病,因此本病特别需与以下疾病鉴别:
1.SLE pSS多出现在中老年妇女,发热(尤其是高热)不多见,无蝶形红斑,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。
2.RA pSS关节炎症状远不如RA明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干 如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性,则有赖于病史及各个病自身特点以鉴别。
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