系统性红斑狼疮临床表现-肺

系统性红斑狼疮临床表现-肺

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系统性红斑狼疮临床表现-肺



约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难,胸片显示弥漫肺浸润,血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患者,在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞,或者肺泡灌洗液呈血性,而无脓液或其他病原学证据,对于DAH的诊断具有重要意义。10%~20%SLE存在肺动脉高压,其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。

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