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系统性红斑狼疮-病因

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为0.7～1/1000，高于西方国家报道的1/2000.以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。

「病因」

（一）遗传

1.流行病学及家系调查资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。

2.易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自身抗体的种类和症状有关，如DR2/DQ1（与抗SSA抗体相关）、DR3/DQ2（与抗SSA、SSB抗体相关）、DR2/DR6（与抗Sm抗体相关）。DR4则减少SLE与狼疮肾炎的易感性。HLA以外的易感基因有1q23、1q41～42及染色体2、3、4、6等多个部位。总的说来：①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。

（二）环境因素

1.阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。

（三）雌激素

女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1，儿童及老人为3：1.

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