血管性血友病诊断与分型

血管性血友病诊断与分型

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(一)诊断要点①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律;②血小板计数和形态正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍;③vWFAg. FⅧ:C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。

(二)鉴别诊断本病根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A、B鉴别,根据血小板形态可与巨血小板综合征鉴别。

(三)分型根据遗传方式、临床表现、实验室检查特别是分子生物学分析,可将vWD分为下列常见类型。

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