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（一）一般治疗同血友病。

（二）替代治疗1.制剂 新鲜冷冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等，均含有vWF，适量补充可有效提高vWF水平，多数制剂还可同时补充FⅧ：C，有良好的治疗作用。新近研究表明，FⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血，并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。常用剂量是90μg/kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。

2.剂量及用法 如为一般止血，冷沉淀物按10IU/kg或FⅧ：C 15～20IU/kg计算，静脉滴注，每日一次。如需行大型手术，则剂量应酌情增加，且最好在术前24小时输入。

（三）去氨加压素（DDAVP）

本药可促进vWF由内皮细胞释放并提高FⅧ：C活性，因此对大多数vWD治疗有效。剂量使用方法见本篇血友病治疗。

（四）其他Ⅲ型vWD患者，反复vWF制剂输入后，可产生抗vWF抗体，其发生率为5%～20%.此时中等剂量糖皮质激素可能有一定的治疗作用。

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