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（一）一般治疗止血处理见本篇第十四章。

（二）替代疗法目前血友病的治疗仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制剂有新鲜冷冻血浆（含所有的凝血因子）、冷沉淀物（主要含FⅧ、Ⅻ、vWF及纤维蛋白原等，但FⅧ浓度较血浆高5～10倍）、凝血酶原复合物（含FX、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ）、FⅧ浓缩制剂，或基因重组的纯化FⅧ等。

FⅧ：C及FⅨ的半衰期分别为8～12小时及18～30小时，故补充FⅧ需连续静脉滴注或每日2次；FⅨ每日1次即可。

FⅧ：C及FⅨ剂量：按每ml新鲜血浆含FⅧ或FⅨ 1IU计算，每输入1ml/kg血浆，可提高患者FⅧ：C或FⅨ水平2%.最低止血要求FⅧ：C或FⅨ水平达20％以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使FⅧ或FⅨ活性水平达40%以上。

凝血因子的补充一般可采取下列公式计算：首次输入FⅧ：C（或FⅨ）剂量（IU）－体重×所需提高的活性水平（%）÷2重组人活化因子Ⅶ（rFⅦa）可用于防治产生了FⅧ或FⅨ抗体的血友病患者的出血，但有增加血栓形成的副作用。常用剂量是90μg/kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。

（三）药物治疗1.去氨加压素（ desmopressin，DDAVP） 此药作用见本篇第十四章。常用剂量为16～32μg／次，置于30ml生理盐水内快速滴入，每12小时1次。亦可分次皮下注射或鼻腔滴入。

2.达那唑（ danazol） 300～600mg/d，顿服或分次口服，对轻、中型者疗效较好，其作用机制不明。

3.糖皮质激素 通过改善血管通透性及减少抗FⅧ：C抗体的产生而发挥作用。适用于反复接受FⅧ：C输注治疗而疗效渐差的患者。

4.抗纤溶药物 通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。药物种类见本篇第十四章。

5.家庭治疗 血友病患者的家庭治疗在国外已广泛应用。除有抗FⅧ：C抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均可安排家庭治疗。血友病患者及其家属应接受有关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

（四）外科治疗有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量FⅧ：C或FⅨ的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

（五）基因疗法现正在研究将决定FⅧ：C、FⅨ及FⅪ合成的正常基因，通过载体以直接或间接方式转导人患者体内的方法，以纠正血友病的基因缺陷，生成足够的FⅧ：C、FⅨ或FⅪ。

（六）预防由于本病目前尚无根治方法，因此预防更为重要。血友病的出血多数与损伤有关，预防损伤是防止出血的重要措施之一，医务人员应向患者家属、学校、工作单位及本人介绍有关血友病出血的预防知识。对活动性出血的患者，应限制其活动范围和活动强度。一般血友病患者，应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，减少出血的危险；建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，是减少血友病发生的重要方法。

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