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（一）诊断参考标准1.血友病A（1）临床表现：①男性患者，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律；②关节、肌肉、深部组织出血，可呈自发性，或发生于轻度损伤、小型手术后，易引起血肿及关节畸形。

（2）实验室检查：①CT正常或延长；②APTT多数延长，PCT、STGT多数异常；③TGT异常，并能被钡吸附正常血浆纠正；④FⅧ：C水平明显低下；⑤vWFAg正常，FⅧ：C/vWFAg比值降低。

2.血友病B（1）临床表现：基本同血友病A，但程度较轻。

（2）实验室检查：①APTT延长，PCT缩短；②TGT延长，不能被钡吸附正常血浆纠正；③FⅨ抗原及活性明显减低。

3.遗传性因子Ⅺ缺乏症 本病国内极少见，诊断标准从略。

4.携带者及胎儿产前诊断 采用FⅧ：C、FⅨ定量检测、PCR及基因芯片技术等，可对携带者及胎儿作出诊断，以利优生优育。

（二）鉴别诊断主要应与血管性血友病鉴别，见本章第二节。

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