本病绝大多数见于中年女性，40～60岁患者占85%～90%.起病隐匿、缓慢。无症状的患者约占首次诊断的20%～60%，其诊断主要是通过生化指标的筛选，随着病情的进展最终将出现症状，多在2～4年内。早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为本病最常见的首发症状，乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。瘙痒常在黄疸发现前数月至2年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。少数患者瘙痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现瘙痒者少见。黄疸出现后尿色深黄，粪色变浅，皮肤渐有色素沉着。

因长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症（维生素A缺乏）、骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏）、出血倾向（维生素K缺乏）等。由于胆小管阻塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，常见于眼睑内眦附近和后发际。当肝功能衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。

肝中度或显著肿大。常在肋下4～10cm，质硬，表面平滑，压痛不明显，脾也中度以上肿大，晚期出现腹水、门静脉高压症与肝功能衰竭，病变长期发展可并发肝癌。此外，还可伴有干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。

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