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MEN 1为一常染色体显性遗传疾病,又称Wermer综合征,在普通人群中患病率约为2~20/10万。MEN 1患者中约10%其基因突变属新出现的,称为散发性。MEN 1可有多种临床表现,其发生率于不同家系及同一家系的患病者中变化不一。
为MEN 1中最常见并最早出现的病变,与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比较,起病较早(20余岁),男女发病率相仿而非女多于男,在病理上为多个甲状旁腺增生,大小可不一致。诊断依据同于一般散发性病例。甲旁亢所致高钙血症可加重同时并存的胃泌素瘤患者症状及血胃泌素升高水平。
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