根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检可诊断AIH.基本要点包括：①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；②转氨酶显著异常；③高球蛋白血症，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMK1抗体滴度≥1：80（儿童1：20）；⑤肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、肉芽肿等提示其他肝病的病变；⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效有助诊断。不典型的病例可参考美国肝病研究协会（AASLD）修订的评分系统（表4-13-1）进行诊断。AIH根据血清免疫学检查分型如下。

1型：以ANA和（或）SMA阳性为特征，SMA可能是小儿患者1型AIH的唯一标志。最常见，约占80%，大部分为40岁以下女性。多数患者对免疫抑制剂的治疗效果好。

2型：特征为抗LKM1和（或）抗LC1阳性，仅约4%可检测出ANA和（或）SMA.儿童多见，此型约占AIH的4%.可快速进展为肝硬化，复发率高，对糖皮质激素的治疗效果较差。

3型：特征为抗–SLA及抗–LP阳性。激素治疗反应与1型相似。在ANA、SMA和抗–LKM1自身抗体阴性患者中，抗–SLA/LP可能是唯一的标志。

小部分AIH患者自身抗体阴性，可能存在目前尚不能检出的自身抗体，有人称之为Ⅳ型。Ⅳ型AIH与慢性隐源性肝病的区别是前者对糖皮质激素治疗有效，而后者多无效。

有些患者AIH可与其他自身免疫性肝病如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等并存，称为重叠综合征（overlap syndrome）。对符合下列条件的患者应予免疫抑制剂治疗：转氨酶明显升高（＞正常上限10倍）；转氨酶中度升高（＞正常上限5倍）伴血清球蛋白明显升高（＞正常上限2倍）；组织学见桥状坏死或多小叶坏死。不符合上述条件者治疗视临床情况而定。

糖皮质激素对本病多有良效，目前美国肝病研究协会推荐治疗方案为：①单用泼尼松疗法：第1周泼尼松60mg/d，第2周40mg/d，第3周、第4周30mg/d，第5周及以后20mg/d维持治疗；②为提高疗效及减少不良反应可用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法：开始时用泼尼松30mg/d和硫唑嘌呤50mg/d，病情改善后逐渐减量至维持量泼尼松10mg/d和硫唑嘌呤50mg/d.病情缓解是指临床症状消失、血清转氨酶及γ-球蛋白基本恢复正常、组织学无明显活动性炎症。一般开始治疗2周后血液生化即开始有明显的改善，但肝脏组织学改善要晚3～6个月，达到完全缓解常需2～3年，但停药后仍有不少患者复发，因此不宜过早停药。长期用药应注意糖皮质激素引起的骨质疏松和硫唑嘌呤引起的骨髓抑制等不良反应。大多数AIH患者对治疗反应较好，可长期存活。约有20%～40%的患者无效。对上述治疗无效者，有人试用环孢霉素A、FK506、西罗莫司、环磷酰胺等治疗。熊去氧胆酸（UDCA）具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，可用于治疗AIH/PBC重叠综合征患者。

少数治疗无效或已发生肝硬化患者最终发展为失代偿期肝硬化，晚期患者施行肝移植可提高存活率。

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