（一）诊断要点①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；②多次检验血小板计数减少；③脾不大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治疗有效；⑥排除其他继发性血小板减少症。

（二）鉴别诊断本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。

「治疗」

（一）一般治疗出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。止血药的应用及局部止血见本篇第十四章。

（二）糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%. 1.作用机制 ①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

2.剂量与用法 常用泼尼松1mg/（kg.d），分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数＞30×109/L者，可不予治疗。

（三）脾切除1.适应证 ①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6个月；②糖皮质激素维持量需大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。

2.禁忌证 ①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。

（四）免疫抑制剂治疗不宜作为首选。

1.适应证 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

2.主要药物（1）长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。每次1mg，每周一次，静脉注射，4～6周为一疗程。

（2）环磷酰胺：50～100mg/d，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周，或400～600mg/d静脉注射，每3～4周一次。

（3）硫唑嘌呤：100～200mg/d，口服，3～6周为一疗程，随后以25～50mg/d维持8～12周。可致粒细胞缺乏，宜注意。

（4）环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg/d，口服，维持量50～100mg/d，可持续半年以上。

（5）霉酚酸酯（MMF，骁悉）：难治性ITP可试用，0.5～1.0/d，口服，要注意粒细胞减少的副作用。

（6）利妥昔单克隆抗体（rituximab）：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg/m2静注，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。

（五）其他1.达那唑 为合成的雄性激素，300～600mg/d，口服，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

2.氨肽素 1g/d，分次口服。有报道其有效率可达40％。

（六）急症的处理适用于：①血小板低于20×109/L者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。

1.血小板输注 成人按10～20单位／次给予，根据病情可重复使用（从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板）。有条件的地方尽量使用单采血小板。

2.静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。

3.大剂量甲泼尼龙 1g/d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。

4.血浆置换3～5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定的疗效。

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