出血性疾病凝血机制

出血性疾病凝血机制

北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过!

血液凝固是无活性的凝血因子(酶原)被有序地、逐级放大地激活,转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列性酶反应过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白。
(一)凝血因子目前已知直接参与人体凝血过程的凝血因子有14个,其命名、生成部位、主要生物学特征及正常血浆浓度等。
(二)凝血过程1.凝血活酶生成 凝血活酶的生成过程一般被分为外源性和内源性两种途径,它们的主要区别在于启动方式及参与的凝血因子不同。近几年,随着该领域内研究的不断深入,人们对凝血过程的认识又有了进一步的补充和发展。尽管在生理性凝血过程中,外源性凝血途径与内源性凝血途径具有同等重要性,但在病理性凝血过程中,更加强调外源性凝血途径的作用和地位。并认为凝血共同途径前移,两条凝血途径并不是完全独立而是相互密切联系的。
(1)外源性凝血途径:血管损伤时,内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ或FⅦa在钙离子(Ca2+)存在的条件下,形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物,这两种复合物均可激活FX,后者的激活作用远远大于前者,并还有激活FⅨ的作用。
(2)内源性凝血途径:血管损伤时,内皮完整性破坏,内皮下胶原暴露,FⅫ与带负电荷的胶原接触而激活,转变为FⅫa.FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在的条件下,FⅪa激活FⅨa.FⅨa、FⅧ:C及PF3在Ca2+的参与下形成复合物,激活FX.上述两种途径激活FX后,凝血过程即进入共同途径。在Ca2+存在的条件下,FXa、FV与PF3形成复合物,此即凝血活酶。
2.凝血酶生成 血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下,转变为蛋白分解活性极强的凝血酶。凝血酶形成是凝血连锁反应中的关键,它除参与凝血反应外,还有如下多种作用:①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变,此种作用远远强于凝血活酶;②诱导血小板的不可逆性聚集,加速其活化及释放反应;③激活因子Ⅻ;④激活因子ⅫⅠ,加速稳定性纤维蛋白形成;⑤激活纤溶酶原,增强纤维蛋白溶解(简称纤溶)活性。
3.纤维蛋白生成 在凝血酶作用下,纤维蛋白原依次裂解,释出肽A、肽B,形成纤维蛋白单体,单体自动聚合,形成不稳定性纤维蛋白,再经FⅫⅠa的作用,形成稳定性交联纤维蛋白。血液凝固过程。
「张博士医考www.guojiayikao.com整理,如有转载,请注明出处」