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骨髓增生异常综合征-治疗

「治疗」

MDS尚无满意的治疗方法，MDS国际预后积分系统（IPSS）是依据患者血细胞减少的数量、骨髓中原始细胞比例及染色体核型评价预后，是指导治疗的一个基本工具，低危0分；中危–1（Int-1）0.5～1分；中危–2（Int-2）1.5～2分；高危≥2.5分（表6-8-3）。对于低危或者Int-1级患者治疗主要是改善生活质量，采用支持治疗、促造血、诱导分化和生物反应调节剂等治疗，而Int-2级和高危组MDS主要是提高存活，采用AML的联合化疗方案和造血干细胞移植。

表6-8-3MDS的国际预后积分系统（IPSS）

预后变量	标准	积分
骨髓原始细胞	＜5%	0
	5%～10%	0.5
	11%～20%	1.5
	21%～30%	2.0
染色体核型	好[正常，-Y，del（Sq）,del（20q）]	0
	中度（其余异常）	0.5
	差[复杂（≥3个异常）或7号染色体异常]	1.0
血细胞减少*	没有或1系	0
	2系或3系	0.5

注：*中性粒细胞＜1.5×109/L，血红蛋白＜100g/L，血小板＜100×109/L

（一）支持治疗

对于严重贫血和有出血症状者可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏者应注意防治感染。长期输血者应注意使用除铁治疗。

（二）促造血治疗

能使部分患者改善造血功能。可使用雄激素，如司坦唑醇、11-庚酸睾丸酮等；造血生长因子，如G-CSF、红细胞生成素（Epo）等。

（三）诱导分化治疗

可使用全反式维A酸和1，25-（OH）2-D3，少部分患者血象改善。造血生长因子（如G-CSF联合Epo）也有诱导分化剂作用。

（四）生物反应调节剂

沙利度胺及其衍生物对5q－综合征有较好疗效。免疫抑制治疗低危组MDS目前尚有争论。

（五）去甲基化药物

MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化，可以导致基因缄默，去甲基化药物5-氮杂胞苷能够减少患者的输血量，提高生活质量，延迟向AML转化，但对总生存率没有影响。地西他滨作用机制与5-氮杂胞苷类似，CR率约14%.

（六）联合化疗

对于脏器功能良好的MDS患者可考虑联合化疗，如葸环类抗生素联合阿糖胞苷，预激化疗部分患者能获一段缓解期。MDS化疗后骨髓抑制期长，要注意加强支持治疗和隔离保护。

（七）异基因造血干细胞移植

这是目前唯一能治愈MDS的疗法。由于MDS多为老年患者，移植相关死亡率偏高，低危患者既往较少移植。近来随着降低强度的非清髓性造血干细胞移植技术日益成熟，移植能用于更多低危MDS患者。IPSS-Int-2和高危者，尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者首先应考虑是否移植。

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