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骨髓增生异常综合征-分型及临床表现

「分型及临床表现」

FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractory anemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RA withexcess blasts，RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒–单核细胞性白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMMI.），MDS的分型见表6-8-1.

WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20%o即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病（AMID，并将CMML归为MDS/MPD（骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB；并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常（refractory cytopenia withmultilineage dysplasia，RCMD），将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征；还新增加了MDS未能分类（u-MDS）。目前临床MDS分型中平行使用着FAB和WHO标准，见表6-8-1.

表6-8-1MDS的FAB、WHO分型

FAB类型	外周血		骨髓	WHO
RA	原始细胞＜1%		原始细胞＜5%	RA（仅红系病态造血） RCMD 5q-综合征
RAS	原始细胞＜1%		原始细胞＜5%，环形铁幼粒细胞＞全髓有核细胞15%	RAS（仅红系病态造血） RCMD-RS
RAEB	原始细胞＜5。		原始细胞5%～20%	RAEB-Ⅰ（骨髓原始细胞5%～9%）RAEB-Ⅱ（骨髓原始细胞10%～19%）
RAEB-t	原始细胞≥5%		原始细胞＞20%而＜30%；或幼粒细胞出现Auer小体	AML（骨髓原始细胞≥20%）
CMML	原始细胞＜5%，单核细胞绝对值＞1×109/L		原始细胞5%～20%	MDS/MPD u-MDS

几乎所有的MDS患者有贫血症状，如乏力、疲倦。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20%的MDS死于感染。40 %～60%的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。

RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，中位生存期3～6年，白血病转化率约5%～15%.RAEB和RAEB-t多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间分别为12个月、5个月，白血病转化率高达40%、60%.

CMML以贫血为主，可有感染和出血，脾肿大常见，中位生存期约20个月，约30%转变为AML.

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