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阵发性睡眠性血红蛋白尿-治疗及预后

「治疗」

尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。

（一）支持疗法

1.输血 应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。

2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。

3.铁剂 小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。

（二）控制急性溶血

1.右旋糖酐 输入6%右旋糖酐70约500～1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。

2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。

3.糖皮质激素 泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。

（三）血管栓塞的防治

口服华法林，注意过量使用有出血的危险。

（四）其他

Eculizumab是抗C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。PNH是干细胞疾病，异基因骨髓移植有可能治愈本病。

「预后」

本病中位存活期约10年，取决于：①对补体敏感的细胞数量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和频度。脑血管意外、肾衰竭，转变成急性白血病或再生障碍性贫血可引起死亡。少数患者可转化为骨髓纤维化症，或疾病随着时间而减轻，达到不同程度的缓解。

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