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冷抗体型AIHA

冷抗体主要是IgM，是完全抗体，20℃时最活跃。

1.冷凝集素综合征 常继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症。遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应，导致血管内溶血。临床表现为耳、鼻尖、足趾、手指等部位发绀，受暖后消失。伴贫血、血红蛋白尿等。血清中可测到高滴度的冷凝集素。

2.阵发性冷性血红蛋白尿 患者另有一特殊冷抗体，称为D-L抗体（IgG），多继发于病毒或梅毒感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血黄素尿等。其冷热溶血试验（D-L试验）阳性，即20℃以下时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即发生溶血。

保暖是冷抗体型AIHA最重要的治疗措施，输血时血制品应预热到37℃后方可输入。激素疗效不佳，切脾无效，免疫抑制治疗是主要的治疗选择。血浆置换时，需用5%的白蛋白作置换液，以避免血浆中的补体加剧溶血。

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