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血红蛋白病-治疗和预防

「治疗和预防」

轻型地中海贫血一般不需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。脾切除适用输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者。青少年应采用高量输血疗法，保持血红蛋白在110g/L～130g/L，以保证比较正常的生长发育。为了减少输血反应，可使用滤去白细胞和血小板的浓集红细胞，并可用铁螯合剂去铁胺（deferoxamine）促进铁的排泄。已有地中海贫血患者应用异基因骨髓移植获得成功的报道。虽然轻型患者不需治疗，但患者间婚配可能产生重型的纯合子患儿，产前基因诊断可有效预防严重地中海贫血胎儿出生，故对计划生育和遗传保健有重要意义。

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