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血红蛋白病

血红蛋白是一种由血红素和珠蛋白组成的结合蛋白。珠蛋白有两种肽链，一种是α链，由141个氨基酸残基构成；另一种是非α链（β、γ及δ链），各有146个氨基酸残基，各种肽链有固定的氨基酸排列顺序。α链基因位于16号染色体，β、δ、γ链基因位于11号染色体。每一条肽链和一个血红素连接，构成一个血红蛋白单体。人类血红蛋白由2对（4条）血红蛋白单体聚合而成。正常人出生后有三种血红蛋白：①血红蛋白A（HbA）：为成人主要的血红蛋白，占95%以上，由一对α链和一对β链组成（α2β2）；②血红蛋白A2 （HbA2）：由一对α链和一对δ链组成（α2δ2），占血红蛋白的2%～3%；③胎儿血红蛋白（HbF）：由一对α链和一对γ链组成（α2γ2），出生6个月后含量仅1%左右。

血红蛋白病（hemoglobinopathy）是一组遗传性溶血性贫血。分为珠蛋白肽链分子结构异常和珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血）两大类。

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