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溶血性贫血-红细胞自身异常所致的HA

红细胞自身异常所致的HA

1.红细胞膜异常

（1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

2.遗传性红细胞酶缺乏

（1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。

（2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA.

3.遗传性珠蛋白生成障碍

（1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

（2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

4.血红素异常

（1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

（2）铅中毒影响血红素合成可发生HA.

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