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IgA肾病-临床表现

「临床表现」

可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。

好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。部分患者常在上呼吸道感染后（24～72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数患者肉眼血尿可反复发作。更常见的另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，约占60%～70%.

上述典型病例呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状血尿，无水肿、高血压和肾功能减退，临床称之为无症状性血尿和／或蛋白尿（也称隐匿性肾炎）（详见本篇第三章第四节），约占IgA肾病发病时的60%～70%.

10%～15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度水肿等急性肾炎综合征的表现。

国内报道IgA肾病呈现肾病综合征者较国外明显高，约为10%～20%.治疗反应及预后与病理改变程度有关。

少数IgA肾病患者（＜5%）可合并急性肾衰竭（ARF），部分患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示广泛的红细胞管型和急性肾小管损伤，肾小球病变较轻，上述患者ARF常可恢复；部分呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死者肾功能进行性恶化，则应积极治疗，并常需透析配合。

IgA肾病早期高血压并不常见（＜5%～10%），随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%～40%.部分IgA肾病患者可呈恶性高血压，为继发性肾实质性恶性高血压的最常见的病因之一，并常可引起ARF.

10年和20年分别有10%～20%和20～40%的IgA肾病患者进入尿毒症，也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%～2%患者发展为尿毒症。IgA肾病已成为终末期肾脏病（ESRD）重要的病因之一。

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