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IgA肾病-发病机制

IgA肾病（IgA nephropathy）指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40％～50%、20%、8％～12%；是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESRD）重要的病因之一。

「发病机制」

不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病机制相关。近年的研究证实，IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高。肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物（IgAIC）或多聚IgA为IgA1，相似于血清型IgA，提示为骨髓源性IgA.此外，研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区存在糖基化缺陷，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与抗结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1IC，进而沉积在肾小球系膜区。IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。

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