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肾病综合征-诊断和鉴别诊断

「诊断和鉴别诊断」

诊断包括三个方面：①确诊NS；②确认病因：必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病（参见表5-4-1），才能诊断为原发性NS；最好能进行肾活检，作出病理诊断；③判定有无并发症。

需进行鉴别诊断的继发性NS病因主要包括以下疾病：

（一）过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。

（二）系统性红斑狼疮肾炎好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。

（三）乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，常见的病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。我国为乙型肝炎高发区，对有乙型肝炎患者，儿童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其为膜性肾病，应认真排除之。

（四）糖尿病肾病好发于中老年，NS常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

（五）肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS.肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

（六）骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。

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