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膜性肾病
光镜下可见肾小球弥漫性病变,早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而有钉突形成(嗜银染色),基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物,常伴有广泛足突融合。
左:正常肾小球右:病变肾小球
1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.免疫复合物
本病男性多于女性,好发于中老年。通常起病隐匿,约80%表现为NS,约30%可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病5~10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%~50%.
膜性肾病约占我国原发性NS的20%.约有20%~35%患者的临床表现可自发缓解。约60%~70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展,病理变化加重,治疗疗效则较差。本病变多呈缓慢进展,我国、日本和我国香港特区的研究显示,10年肾脏存活率为80%~90%,明显较西方国家预后好。
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