系膜毛细血管性肾小球肾炎

系膜毛细血管性肾小球肾炎

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系膜毛细血管性肾小球肾炎

光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,可插入到肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

左:正常肾小球右:病变肾小球

1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞

5.免疫复合物 6.基底膜样物质

该病理类型约占我国原发性NS的10%~20%.本病男性多于女性,好发于青壮年。约1/4~1/3患者常在上呼吸道感染后,表现为急性肾炎综合征;约50%~60%患者表现为NS,几乎所有患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。50%~70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。

本病所致NS治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效,成人疗效差。病变进展较快,发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。

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