微小病变型肾病

微小病变型肾病

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微小病变型肾病

光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失(efface-ment)。

左:正常肾小球 右:病变肾小球

1.上皮细胞足突消失 2.基底膜

3.内皮细胞 4.系膜细胞

微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%~90%,成人原发性NS约10%~20%.本病男性多于女性,儿童高发,成人发病率降低,但60岁后发病率又呈现一小高峰。典型的临床表现为NS,仅15%左右患者伴有镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压和肾功能损害。

本病约30%~40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感,治疗后两周左右开始利尿,尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性,血浆白蛋白逐渐恢复正常水平,最终可达临床完全缓解。但本病复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎,进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为,成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。

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