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结节病-治疗及预后
「治疗」
因部分患者可自行缓解,对于胸内型结节病,病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等,无进展则不需治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统,眼部(局部用药无效时)以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时,可使用全身糖皮质激素治疗。累及重要器官者,常用泼尼松40~60mg/d,每4周将每天量减少10mg,减量至20mg/d后,缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上。没有累及重要器官或单纯的胸内型结节病,起始剂量为泼尼松30~40mg/d,在2个月内逐渐减量至20mg/d,随后缓慢减量(如上述)。长期服用糖皮质激素者,应严密观察激素的不良反应。当糖皮质激素治疗无效或患者不能耐受其副反应时,可考虑使用其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
「预后」
与结节病的临床类型有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,多个器官功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差。死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。有报道平均5年随访中34%的病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%.
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