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结节病-病因和发病机制

「病因和发病机制」

病因尚不清楚。特殊病原体的感染（如分枝杆菌、丙酸杆菌、病毒、衣原体等）、自身免疫、吸入有机／无机微粒等，均可能是致病因素。也可能是在特殊基因类型的基础上对致病因素的特殊反应形式。

发病机制尚不明确，细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱可能参与了结节病的发病过程。炎症反应的始动、类上皮结节的形成和肺纤维化的过程，与多种炎症细胞的激活和细胞因子及炎症介质的活化与释放有关。致病因素可能首先激活肺泡内巨噬细胞（AM）和T辅助细胞（CD4+）。被激活的上述细胞释放IFN-γ、TNF-α及白细胞介素–1（IL-1）、IL-12、IL-18等细胞因子和炎症介质，趋化和激活淋巴细胞，启动一系列的细胞免疫和体液免疫异常。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞炎症蛋白，促进单核细胞的聚集。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而由巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting factor）等的作用下，逐渐形成非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连接素（fibronectin，Fn）能吸引大量的成纤维细胞（Fb），并使其和细胞外基质黏附，加上其所分泌的成纤维细胞生长因子（fibroblasts growth factor，FGF），促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，导致肺的广泛纤维化。

总之，结节病是致病因素与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果，受个体差异（年龄、性别、种族等）、遗传因素、激素、人类白细胞抗原（HLA）和机体免疫反应调节的影响，并视其产生的促炎因子和拮抗因子之间的失衡状态决定肉芽肿的发展和消退，从而表现出结节病的不同病理过程和自然缓解的趋势。近年来还证实了HLA-DRB1和HLA-B等位基因、T细胞受体（TCR）、免疫球蛋白（Ig）、血管紧张素转换酶（ACE）等基因多态性与结节病密切相关。

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