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肺泡蛋白质沉积症-诊断及治疗

「诊断」

主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性），或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。

「治疗」

目前没有明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗，在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗。灌洗液用37°C生理盐水，每次灌洗200～500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5000～12000ml.一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。灌洗治疗后，多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰。缓解状态多数可保持数年以上。少数患者复发，可再做肺灌洗。部分患者对粒细胞–巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗反应良好。

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