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特发性肺纤维化-治疗

「治疗」

目前的治疗效果有限。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，具体方法为：

1.糖皮质激素 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg/kg（理想体重，以下同），口服4周；然后每天0.25mg/kg，口服8周；继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。

2.环磷酰胺 按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25～50mg/d口服，第7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d.

3.硫唑嘌呤 按每天2～3mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d，之后每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d.

治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用，尤其是骨髓抑制，粒细胞减少甚至缺乏。

其他治疗药物包括N-乙酰半胱氨酸、γ-干扰素和吡非尼酮（pirfenidone，TNF-α抑制剂）、秋水仙碱、青霉胺等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植。

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